Symptômes du syndrome de Landau-Kleffner, leurs causes et leur traitement

Bien que généralement nous ne le réalisions pas, chacun d’entre nous exécute un grand nombre de processus cognitifs extrêmement complexes. Et est-ce que les activités et les compétences que nous prenons généralement pour acquis et même pour les plus simples nécessitent de nombreuses interactions entre différentes régions du cerveau qui gèrent différents types d’informations. Un exemple de ceci est la parole, dont le développement est très utile pour communiquer et s'adapter à la vie en société..

Cependant, différents troubles, maladies et blessures peuvent générer des complications importantes lors du développement et du maintien de cette capacité.. C'est le cas du syndrome de Landau-Kleffner, une maladie rare dont nous allons parler dans cet article.

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Syndrome de Landau-Kleffner: description et symptômes

Le syndrome de Landau-Kleffner est une branche et une maladie neurologique rare d'aspect chez les enfants, caractérisé par l'apparition d'une aphasie progressive au moins au niveau réceptif, apparaissant généralement liée à des altérations électroencéphalographiques, généralement associées à des crises d'épilepsie. En fait, on l'appelle aussi aphasie épileptique, aphasie épileptique acquise ou aphasie avec trouble convulsif.

L’un des symptômes de cette affection est l’apparition de l’aphasie susmentionnée, qui peut être globale (c’est-à-dire qu’il existe des problèmes de compréhension de la langue), expressive (dans la production de celle-ci) ou mixte, après un laps de temps le développement du langage était normatif pour l'âge de l'enfant. En fait, l'enfant peut perdre soudainement ou progressivement des capacités acquises antérieurement. La plus courante est qu’il existe des problèmes de nature globale, qui empêchent de comprendre la langue et peuvent même conduire au silence..

Un autre des symptômes les plus courants qui est en fait lié à l’apparition de l’aphasie (et qui explique en grande partie les altérations qui l’entraînent) est la souffrance provoquée par des crises épileptiques. Vous êtes dans pratiquement les trois quarts des personnes touchées. . Ces crises peuvent être de toutes sortes, et elles peuvent apparaître à la fois unilatéralement et bilatéralement dans une zone du cerveau et à un niveau généralisé..

Le plus commun est que la crise épileptique apparaît ou affecte le lobe temporal, ils s'activent généralement pendant le sommeil lent et ont tendance à se généraliser au reste du cerveau. Il existe également des cas dans lesquels ils ne se produisent pas, ou du moins pas au niveau clinique.

Ils peuvent également apparaître généralement de manière secondaire, bien que ce ne soit pas quelque chose qui définisse le trouble lui-même, mais aussi des problèmes comportementaux: irritabilité, colère, agression et agitation motrice, ainsi que des caractéristiques autistiques..

Les symptômes de cette maladie peuvent apparaître à tout âge entre 18 mois et 13 ans, bien qu’ils soient plus fréquents entre trois et quatre et sept ans..

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Causes de ce trouble

Les causes de cette maladie inhabituelle ne sont toujours pas claires, bien qu'il existe plusieurs hypothèses.

L’un d’eux considère la possibilité d’être confronté à une altération génétique, en particulier produit de mutations du gène GRIN2A.

D’autres hypothèses, qui ne doivent pas nécessairement aller à l’encontre de la précédente, indiquent que le problème peut provenir d’une réaction ou d’une altération du système immunitaire des mineurs, et même d’infections telles que l’herpès.

Cours et prévisions

L’évolution du syndrome de Landau-Kleffner est généralement progressive et fluctuante, une partie de la symptomatologie peut disparaître avec l'âge.

En ce qui concerne les prévisions, elles peuvent varier considérablement selon les cas. partie habituellement disparue de la symptomatologie (en particulier l'épilepsie disparaît généralement pendant l'adolescence), bien que les problèmes aphasiques puissent persister tout au long de la vie du sujet.

Un rétablissement complet peut survenir dans environ un quart des cas, à condition qu'ils soient traités. Il est cependant beaucoup plus fréquent qu'il reste de petites séquelles et des difficultés d'élocution. Enfin, environ un quart des patients peuvent avoir des séquelles graves.

En règle générale, plus le début des symptômes est précoce, plus le pronostic est sombre et plus le risque de séquelles est grand, non seulement en raison du problème lui-même, mais aussi en raison du manque de développement des compétences de communication au cours de la croissance..

Traitement

Le traitement de cette maladie nécessite une approche multidisciplinaire, doivent être traités dans différentes disciplines, les problèmes présentés.

Les modifications de type épileptique, bien qu'elles disparaissent généralement avec l'âge, nécessitent un traitement médical. Généralement, les médicaments antiépileptiques, tels que la lamotrigine, sont utilisés à cette fin. Les stéroïdes et l'hormone corticotrope ont également été efficaces, de même que les immunoglobulines. La stimulation du nerf vague a également été utilisée à l'occasion. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

En ce qui concerne l'aphasie, un travail en profondeur sera nécessaire au niveau de l'orthophonie et de l'orthophonie. Dans certains cas, il peut être nécessaire de procéder à des adaptations des programmes ou même de recourir à des écoles d’enseignement spécial. Les problèmes de comportement et les modifications psychologiques doivent également être traités différemment.

Enfin, la psychoéducation de l’enfant et de ses parents et de son environnement peut favoriser un meilleur développement de l’enfant, ainsi qu’une meilleure compréhension et capacité de faire face à la maladie et aux complications qui peuvent survenir au quotidien..

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