Causes et symptômes de l'aphasie progressive primaire (APP)

L'une des définitions du langage est celle de la capacité propre de l'être humain qu'il utilise pour exprimer des pensées et des sentiments à travers le mot. Malheureusement, il existe des cas dans lesquels cette capacité est tronquée. L’un de ces cas est l’aphasie, connue pour rendre les personnes incapables de parler.

L'aphasie progressive primaire (APP) est un type d'aphasie rare. qui se caractérise par une dégénérescence progressive de la capacité de parole chez les patients qui maintiennent relativement intact le reste de leurs compétences cognitives, instrumentales ou comportementales.

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Causes de l'aphasie progressive primaire

Aphasie progressive primaire (APP), également appelée aphasie de Mesulam, est une maladie neurodégénérative qui se matérialise dans une pathologie du domaine linguistique.

Cela se développe progressivement et se produit chez les personnes qui ne subissent aucune autre altération des autres domaines cognitifs, ne subissent aucune altération de leur comportement ou se limitent à l'exécution de leurs activités quotidiennes..

Au cours des premiers stades de développement de la maladie, le patient est complètement autonome en termes de réalisation de toute tâche, mais l'évolution de cette pathologie dégénérative conduit finalement à une démence généralisée..

Contrairement à ce qui se passe avec les aphasies secondaires, les aphasies primaires semblent n'avoir aucune origine ou cause spécifique. Malgré cela, certaines études ont tenté de détecter la présence de modèles d’atrophie associés à cette aphasie. Grâce à l'utilisation de résonances magnétiques, des atrophies caractéristiques de chacun des types d'aphasie ont été observées:

• Atrophie frontale inférieure et insulaire frontale dans l'APP grammaticale
• Atrophie temporale antérieure bilatérale avec prédominance dans la variante sémantique
• Atrophie temporopariétale gauche dans la variante logopénique

Types d'aphasie progressive primaire

Les chercheurs de ce domaine détaillent trois variantes de ce type d’aphasie dans lesquelles, comme mentionné dans la section précédente, chacune d’elles est associée à un schéma fonctionnel anatomique..

Ces variantes sont non grammaticales / non coulantes, la variante sémantique et la variante logopénique..

1. variante agramatique

Cette variante se caractérise par se présenter sous la forme d'un discours très difficile et d'une production complètement agrammatique..

Pour clarifier ce concept, il convient de noter que l'agrammatisme consiste en l'émission de phrases courtes avec une structure très simple; omettant les expressions fonctionnelles, qui sont celles qui servent de lien entre les mots.

Le premier symptôme de la maladie a tendance à être une difficulté à planifier le discours. Ce qui commence à devenir lent et très laborieux.

Certaines erreurs grammaticales peu importantes peuvent être détectées rapidement en appliquant des tests de production orale. Dans lesquels les patients atteints de PPA commettent généralement des erreurs dans les phrases à structure grammaticale complexe.

2. variante sémantique

Aussi appelé démence sémantique, dans laquelle le patient présente d'énormes difficultés pour nommer un objet ou une chose; présentant une performance normale dans le reste des fonctions linguistiques, au moins au début de la maladie.

Au cours de la maladie, la mémoire sémantique se détériore progressivement, tandis que d'autres difficultés apparaissent pour comprendre le sens des objets. Ces difficultés lors de l’identification et de l’accès à la connaissance surviennent quelle que soit la modalité sensorielle dans laquelle les stimuli sont présentés..

Il y a généralement une diminution progressive du corpus de connaissances du patient sur le monde qui l'entoure..

3. variante logopénique

Elle est considérée comme la variante la moins commune des trois, qui présente deux caractéristiques:

• Difficulté d'accès au vocabulaire
• Erreurs dans la répétition de phrases

Le moyen le plus clair d’illustrer ce type d’aphasie est de le représenter comme le sentiment constant «d’avoir quelque chose sur le bout de la langue». Le patient ne souffre pas d'un agramatisme, mais plutôt il rencontre des difficultés récurrentes lorsqu'il s'agit de trouver les mots qu'il recherche; présentant, en outre, des erreurs phonologiques.

Ce dernier point laisse penser que les patients souffrant d’aphasie progressive primaire présentent également une détérioration de la mémoire phonologique; puisque la compréhension de mots isolés et de phrases courtes est correcte, mais des difficultés apparaissent lors de l'interprétation de phrases longues.

Diagnostic: critères de Mesulam

Le diagnostic d’aphasie progressive primaire se déroule en deux étapes:

1. Les patients doivent répondre aux caractéristiques de Mesulam pour l’APP sans considérer aucune variante spécifique.
2. Une fois que l’APP est diagnostiquée, il sera déterminé quelle variante il s’agira d’évaluer les processus cognitifs linguistiques..

Critères de Mesulam pour le PPA

Ces critères décrits par Mesulam en 2003 tiennent compte à la fois des critères d’inclusion diagnostiques et des critères d’exclusion. Ces critères sont les suivants:

• La langue devient un discours lent et progressif. À la fois lors de la désignation d'objets, comme dans la syntaxe ou la compréhension orale.
• Autres activités et fonctions n'impliquant pas de compétences communicatives intactes.
• L'aphasie est le déficit le plus important au début de la maladie. Bien que le reste des fonctions psychologiques puisse être affecté au cours de ce processus, la langue est la plus endommagée depuis le début..
• L'APP est abandonnée en cas de présence d'AVC, de tumeurs ou de traumatismes liés à l'aphasie dans les antécédents du patient..
• S'il y a des changements de comportement étranges et plus évidents que l'altération aphasique, la PPA est rejetée.
• S'il y a des altérations importantes de la mémoire épisodique, de la mémoire non verbale ou des processus visuospatiaux, cela ne sera pas considéré comme une APP..
• Avant l’apparition de symptômes parkinsoniens tels que raideur ou tremblements, l’APP est jetée.

Traitement

Il n'y a pas de remède ou de médicament pour l'APP. Cependant, il existe des thérapies logopédiques qui aident à améliorer et à maintenir la capacité de communication du patient..

Ces thérapies se concentrent sur les efforts de la personne pour compenser la détérioration des compétences linguistiques. De cette façon, bien que l’évolution de la maladie ne puisse être stoppée, elle peut être contrôlée.

Évolution et pronostic

Bien que le PPP puisse toucher une large tranche d’âge, il est plus susceptible de se produire chez les personnes âgées de 50 à 70 ans.. Comme mentionné ci-dessus, pour l'instant, il n'existe aucun traitement curatif pour l'APP, de sorte que le pronostic de cette maladie est quelque peu démoralisant..

Une fois la maladie établie, ce trouble aphasique a tendance à évoluer de manière à conduire éventuellement à des cas graves de mutisme. Mais contrairement aux autres démences, le patient devient dépendant beaucoup plus tard.

En ce qui concerne la présence d'autres déficits supplémentaires, la langue est la seule manifestation clinique ou, du moins, la plus prédominante. Mais s'il y a des cas d'autres altérations au niveau cognitif, comportemental, extrapyramidal, etc. Cependant, on ignore à quelle fréquence les démences se répandent au cours de l'évolution de la maladie..