Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut représente entre 3 et 6% des enfants atteints d'épilepsie, être plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Il commence généralement entre 3 et 5 ans et dans presque la moitié des cas, la cause est inconnue. Sur le plan clinique, en plus des crises d'épilepsie, une détérioration cognitive et un schéma lent de vagues et de pointes apparaissent généralement. Dans presque tous les cas, la détérioration cognitive est progressive.

Les personnes touchées éprouvent des difficultés d'apprentissage, des pertes de mémoire et des troubles psychomoteurs. La moitié de ceux qui atteignent l'âge adulte le font avec un grand handicap et seul un très faible pourcentage de ceux qui souffrent peuvent se débrouiller seuls. Le syndrome de Lennox-Gastaut s'accompagne d'un retard mental dans tous les cas diagnostiqués.

Environ 5% des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut décèdent de ce trouble ou pour les problèmes qui y sont associés avant que la maladie ne dure plus de 10 ans. Souvent, le trouble dure à l'adolescence et à l'âge adulte, causant de multiples problèmes émotionnels et handicaps. Les traitements actuels sont donc axés sur l'amélioration de la qualité de vie des patients..

Principaux symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est un type grave d'épilepsie chez l'enfant qui se produit détérioration des capacités intellectuelles et problèmes de développement. Les crises commencent avant l'âge de 4 ans normalement. Les types de crises dont souffrent ceux qui en souffrent varient, mais il existe généralement des crises:

• Toniques: rigidité corporelle, déviation des yeux et dilatation des pupilles avec altération des schémas respiratoires.
• Atonique: brève perte de tonus musculaire et de conscience entraînant des chutes brutales pouvant être dangereuses car soudaines et pouvant causer des blessures.
• Absence atypique: périodes dans lesquelles ils sont absents et restent à la recherche d'un point fixe sans répondre aux stimuli externes.
• Myoclonie: secousses musculaires soudaines.

Il peut y avoir des périodes pendant lesquelles les crises sont fréquentes et de brèves périodes au cours desquelles les crises épileptiques n'apparaissent pas. La majorité des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ils éprouvent un certain degré de détérioration du fonctionnement intellectuel ou le traitement de l'information avec retard de développement et troubles du comportement.

Problèmes associés à la maladie

Ce syndrome est généralement associé à des troubles graves du comportement comme:

• Hyperactivité.
• Agressivité.
• Tendances autistes.
• Troubles de la personnalité.
• Symptômes psychotiques fréquents.

Les complications de santé de ceux qui souffrent de ce syndrome incluent également des troubles neurologiques tels que la tétraparésie, l'hémiplégie, les troubles extrapyramidaux et le développement moteur retardé. Une apparition plus précoce est possible et il est alors impossible de déterminer si le syndrome de Lennox-Gastaut est la continuation sans transition du syndrome de West. Cependant, le syndrome peut apparaître dans la seconde moitié de l'enfance, à l'adolescence et même chez l'adulte.

Les patients peuvent présenter l’association de pointes d’ondes lentes dans l’EEG, un retard mental, des crises difficiles à traiter et une réponse médiocre aux anticonvulsivants. Les enfants ont pronostic réservé en ce qui concerne votre développement mental et l'évolution de leurs crises. Cependant, le syndrome de Lennox-Gastaut n'est pas une entité pathologique, car des causes très diverses peuvent le produire..

Causes et traitements

Les causes les plus communes de l'apparition du syndrome sont:

• Transferts génétiques.
• Syndromes neurocutanés.
• Encéphalopathies après lésions hypoxiques-ischémiques.
• La méningite.
• Malformations cérébrales.
• Asphyxie périnatale.
• Lésion cérébrale sévère.
• Infection du système nerveux central.
• Maladies dégénératives ou métaboliques héréditaires.

Dans 30 à 35% des cas les causes qui causent l'apparition du syndrome sont inconnues. Le traitement est très difficile, étant le syndrome de Lennox-Gastaut très réfractaire au traitement conventionnel. Les médicaments de premier choix sont le valproate et les benzodiazépines (clonazépam, nitrazépam et clobazam) et sont prescrits l'un ou l'autre en fonction du type de crise le plus fréquent..

Normalement, les médicaments conçus pour atténuer ou atténuer les symptômes ne sont pas un médicament en particulier, mais plusieurs en même temps, comme la lamotriginia, le valproate ou le topiramate. Il y a des enfants chez qui une amélioration est observée, mais montrent généralement une tolérance à la drogue au fil du temps, de sorte que les convulsions incontrôlables par le traitement qu'avant oui qui les contrôlait au moins en partie.

Le traitement du syndrome est à vie, car il n’ya pas de remède. L'objectif principal est d'améliorer la qualité de la vie en réduisant la fréquence des crises, bien qu'une rémission totale ne soit pas possible. En plus des drogues, il existe d’autres des traitements comme le régime cétogène, stimulation du nerf vague et traitement chirurgical.

Il existe actuellement un pronostic sans espoir à long terme, avec une mortalité de 10% avant 11 ans. L'aspect positif est que les chercheurs travaillent chaque jour pour améliorer ces données et que, grâce aux progrès parallèles de la technologie, les progrès ont été remarquables ces dernières années..

Faits sur le syndrome

Tous les auteurs sont d'accord avec le caractère particulier et évocateur des crises observées, ainsi que dans sa haute fréquence. Cependant, au moment de spécifier les types de crise, des divergences importantes apparaissent. En fait, le plus souvent, ces accès sont brefs et peuvent même passer inaperçus.

La modification de la psyché est généralement grave, à la fois en ce qui concerne l'intelligence et la personnalité, est un élément constant de l'image. On peut considérer que le retard mental persiste ou s'aggrave dans la plupart des cas. Il est probable que ce retard mental est, d’une part, lié à une atrophie cérébrale, confirmée par l’encéphalographie gazeuse ou la tomodensitométrie..

Par ailleurs, le manque d’apprentissage semble être lié à la fréquence des crises, à l’existence d’épisodes confusionnels persistants sous la forme d’États de Mal et à l’état psychotique, sans parler de l’exclusion scolaire et de la surdose thérapeutique. L'évaluation du niveau mental est fréquemment affectée par des altérations caractérisées par des troubles de la personnalité prépsychotiques ou psychotiques de l'enfant (autisme infantile)..

Références bibliographiques

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