Syndrome de Klüver-Bucy symptômes, causes et troubles associés

Le bon fonctionnement de notre cerveau permet à notre corps de fonctionner correctement et nous permet de nous adapter et de réagir à l'environnement qui nous entoure. Donc, nous pouvons réguler et organiser notre comportement afin que nous le rendions fonctionnel et nous permettions de satisfaire nos besoins.

Cependant, il est parfois possible de subir des blessures ou des troubles graves pouvant générer l’apparition de divers symptômes qui entravent notre fonctionnement et notre adaptation et peuvent conduire à des situations de grand danger.. C'est le cas du syndrome de Klüver-Bucy, dont nous discuterons dans cet article.

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Le syndrome de Klüver-Bucy

Il reçoit le nom de syndrome de Klüver-Bucy à un ensemble de symptômes associés à la destruction de certaines zones du cerveau, existant chez l'homme et le singe (en fait, il a été découvert par Heinrich Klüver et Paul Bucy lors de l'expérimentation sur des singes) et avec de graves conséquences sur le fonctionnement quotidien du patient.

Les principaux symptômes de ce trouble sont la présence d'un manque de peur avant les stimuli qui devraient le générer., absence d'évaluation des risques, douceur et obéissance avec hypersexualité hyperphagie aveugle (le sujet mange de manière excessive et avec un manque de contrôle sur l'absorption, et peut même manger des objets et des matériaux non comestibles tels que du plastique), une hyperoralité ou une tendance à tout explorer avec la bouche, une hypermétamorphose ou une tendance à surexciter tout stimulus visuel et l'imiter, manque de reconnaissance ou agnosie visuelle et altérations de la mémoire.

Il peut aussi y avoir des problèmes de langue ou d'aphasie. Ils ont souvent de la colère ou de la rage, mais ils l'expriment d'une manière placide et apparemment non réactif..

Cet ensemble de symptômes a un impact important sur la vie quotidienne de ceux qui en souffrent, affectant sa vie dans des domaines tels que le travail, les relations personnelles, la famille ou même les activités de base de la vie quotidienne. C'est un syndrome très limitant qui nécessite un traitement et qui indique l'existence de lésions ou d'un type d'atteinte cérébrale.

Causes du désordre

Contrairement à d’autres désordres et syndromes, dans lesquels les causes de leur apparition ne sont pas parfaitement élucidées, le syndrome de Klüver-Bucy a été observé comme conséquence directe de la disparition ou de la lésion bilatérale du complexe amygdaloïde et d’une partie des lobes temporaux ( hippocampe et oncus sont généralement atteints).

Cette destruction explique l'existence de symptomatologie liée à l'affectivité, à l'émission ou à l'inhibition des réponses émotionnelles et la gestion de l'agressivité et de la sexualité, parmi beaucoup d'autres. L'altération ou la destruction du temporal inférieur, où se trouvent les espaces visuels associatifs, explique la présence fréquente d'agnosie au niveau visuel..

En bref, provoque l’ensemble des symptômes mentionnés ci-dessus, à la fois la destruction de la zone responsable de ces fonctions et la cessation du flux d’informations que les autres zones doivent intégrer..

Troubles dans lesquels il apparaît

Si les causes du syndrome de Klüver-Bucy sont des lésions cérébrales bilatérales dans le complexe amygdaloid et temporal, Cette lésion peut apparaître dans un grand nombre de situations, de conditions médicales et de troubles entraînant une dégénérescence neuronale. Il peut être utile de connaître certaines d’entre elles, en soulignant notamment les points suivants:.

1. Traumatisme cranio-encéphalique

En fonction de la région cérébrale touchée et des dommages qui surviennent, une lésion cérébrale traumatique peut générer le syndrome de Klüver-Bucy..

2. AVC

Les hémorragies cérébrales et / ou l'ischémie sont également des causes fréquentes du syndrome de Kluver-Bucy. La destruction, la noyade ou la compression des neurones des différentes zones cérébrales, si elle se produit bilatéralement dans le complexe temporal et amygdal, pourrait entraîner l'apparition de ce syndrome..

3. encéphalite herpétique

Encéphalite herpétique, infection du système nerveux causée par transmission rétrograde du virus de l'herpès au tissu cérébral (affectant fréquemment cette infection du lobe temporal), il s’agit également d’une cause associée au syndrome de Klüver-Bucy. En fait, il est considéré comme la cause la plus fréquente.

4. Épilepsie temporelle

L'épilepsie est un trouble qui peut causer une grande perturbation au patient et qui est également l'une des causes les plus fréquentes de ce syndrome.. L'hyperactivation des faisceaux neuronaux il peut provoquer une destruction neuronale et l'apparition de ce syndrome. Bien que, pendant une crise, il puisse apparaître temporairement, plus le nombre de crises d'épilepsie augmente, plus le risque que cela devienne permanent.

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5. Démences

Le syndrome de Kluver Bucy apparaît fréquemment dans les maladies neurodégénératives comme les démences. Dans la démence, les neurones dégénèrent, cessant de fonctionner correctement et mourant progressivement. Lorsque cette affectation endommage le temporal, il est fréquent que ce syndrome apparaisse.

Le cas le plus typique est celui de la maladie d’Alzheimer, dans laquelle il est courant de retrouver le syndrome de Klüver-Bucy en phase 3 ou en phase finale, dans lequel se produit la détérioration cérébrale maximale, avec la majorité des capacités mentales épuisées (déjà il ne reconnaît pas son entourage devant le miroir, il se tait lentement et son mouvement cesse, son langage est profondément altéré) et il existe une dépendance totale pour la survie qui se termine par la mort du patient. Il apparaît également dans les démences frontotemporales ou dans la maladie de Pick.

6. Encéphalopathie anoxique-ischémique

L'anoxie ou le manque d'oxygène dans le cerveau provoque la mort neuronale. Et si cela se produit dans les zones indiquées ci-dessus, peut entraîner l'apparition du syndrome de Klüver-Bucy.

7. Méningite

La méningite ou une inflammation des méninges causée par une infection est une autre cause de ce trouble, en raison des modifications chimiques provoquées par l'infection et à la compréhension du cerveau par les méninges. Si, en plus des méninges, l’encéphale est enflammée, le syndrome est encore plus probable..

8. blessures chirurgicales

Bien que cela ne soit pas courant à l'heure actuelle, le syndrome de Klüver-Bucy peut parfois apparaître à la suite de blessures causées par une opération du cerveau. Surtout quand il est nécessaire d'effectuer la résection des deux lobes temporaux.

9. Tumeurs

La présence de tumeurs cérébrales est également une cause possible du syndrome de Klüver-Bucy. Elle peut survenir dans les tumeurs bénignes si elles sont localisées ou compriment les tumeurs malignes temporales ou infiltrantes. Il est également possible qu'il survienne secondairement à la métastase d'une tumeur située en dehors du système nerveux.

Traitement

Le syndrome de Klüver-Bucy est un trouble causé par une lésion cérébrale grave, la capacité de récupération est faible dans la plupart des cas. Il n'y a pas de remède à ce problème. Cependant, il est possible d’établir des traitements qui aident à contrôler les symptômes et peuvent produire des améliorations telles que les benzodiazépines et les anticonvulsivants tels que la carbamazépine..

De même, certains patients peuvent avoir une amélioration si l'atteinte cérébrale diminue. C’est le cas, par exemple, de traumatismes crâniens ou d’AVC (une fois la zone de pénombre ischémique rétablie ou de résorption du saignement), dans certains cas d’épilepsie traitée ou lorsqu’une infection est éliminée sans causer de dommages permanents.

Références bibliographiques:

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