Démence avec symptômes de corps de Lewy, causes et relation avec la maladie d'Alzheimer

Le terme "démence" désigne un ensemble de maladies qui entraînent une détérioration progressive du fonctionnement à la suite d'une dégénérescence du cerveau. Bien que moins connue que la démence due à la maladie d'Alzheimer, celle qui survient à la suite de l'accumulation de corps de Lewy est également très répandue..

Dans cet article, nous allons décrire Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy et quels en sont les symptômes et les causes? principale. Nous analyserons également les caractéristiques physiopathologiques de cette maladie par rapport aux maladies d'Alzheimer et de Parkinson, qui partagent des caractéristiques remarquables, et nous passerons brièvement en revue l'historique de cette maladie..

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Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy??

La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative qui fait partie du groupe des démences corticales, telles que la maladie d'Alzheimer et Pick. Dans cet ensemble de troubles, la détérioration cérébrale caractéristique des démences affecte le cortex, ce qui provoque une altération très significative des fonctions cognitives supérieures..

Par conséquent, les personnes atteintes d'une forme de démence corticale présentent généralement des symptômes tels que problèmes de mémoire, désorientation, instabilité émotionnelle, impulsivité et la détérioration de processus cognitifs complexes tels que l'abstraction et le jugement social. Ces fonctions dépendent principalement de l'activité des lobes frontaux du cerveau.

La démence à corps de Lewy est associée à présence dans le cerveau de structures cellulaires anormales relativement spécifique à cette maladie, et qui lui donne un nom. La dégénérescence du cortex cérébral est à l'origine de multiples symptômes et signes: le parkinsonisme, les hallucinations visuelles et les fluctuations d'attention les plus caractéristiques..

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Histoire, diagnostic et prévalence

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Kenji Kosaka en 1976; toutefois, des dépôts connus sous le nom de corps de Lewy avaient été découverts par Frédéric Lewy au début du XXe siècle. Dans les années 1990, les progrès des techniques de diagnostic ont permis de détecter la maladie observant le cerveau après le décès.

À l'heure actuelle, on sait qu'il s'agit du troisième type de démence le plus répandu, surpassé uniquement par celui dû à la maladie d'Alzheimer et à la démence mixte, dans lequel la démence antérieure et la démence vasculaire sont combinées. La recherche en épidémiologie indique que entre 10 et 15% des démences sont dues à des corps de Lewy.

Cette démence survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes, bien que les différences de prévalence ne soient pas très importantes. Il est plus fréquent chez les personnes de plus de 60 ans, mais il a tendance à apparaître plus tard: l'âge moyen d'apparition des symptômes est d'environ 75 ans..

Symptômes et principaux signes

La démence à corps de Lewy est une maladie progressive; En tant que tel, les déficits et les altérations qu’il provoque augmentent à mesure que la maladie progresse et se propage dans le cerveau. En dépit d'être une démence corticale, les problèmes de mémoire ne sont pas très évidents pendant les premières phases de la maladie, bien qu'ils le deviennent plus tard.

Les symptômes et signes cardinaux de démence à corps de Lewy il y en a trois: les fluctuations d'attention et de vigilance, qui provoquent des épisodes de confusion; Manifestations de type parkinsonien telles que tremblements de terre au repos, rigidité et lenteur des mouvements; et hallucinations visuelles récurrentes, qui peuvent être très vives.

Au cours de l'évolution de la maladie, d'autres dysfonctionnements apparaissent également dans les processus exécutifs, tels que ceux qui affectent la cognition visuospatiale et l'orientation temporelle et spatiale, ainsi que les idées délirantes, les difficultés à marcher, les chutes fréquentes, les symptômes de dépression et d'altérations. de sommeil paradoxal ou de sommeil rapide.

Causes et physiopathologie

Bien qu'on ne sache pas exactement quelle est la cause de la démence à corps de Lewy, on sait qu'elle est associée au gène PARK11 et que partage également une base génétique avec la maladie d'Alzheimer, liés à des échecs dans la synthèse de l'apolipoprotéine E. Cependant, la plupart des cas de cette maladie ne sont pas dus à des facteurs héréditaires.

Au niveau physiopathologique, le trait le plus caractéristique de cette démence est la présence de Corps de Lewy, accumulations de protéine alpha-synucléine dans le cytoplasme des neurones. Cette altération est due à des erreurs de phosphorylation, un processus lié à l'activité des protéines et au métabolisme..

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Relation avec les maladies d'Alzheimer et de Parkinson

Les corps de Lewy apparaissent non seulement dans la démence qui nous concerne, mais sont également présents dans la maladie de Parkinson, dans l’atrophie systémique multiple et dans la maladie d’Alzheimer; dans le dernier cas, ils se trouvent spécifiquement dans la région CA2-3 de l'hippocampe, une structure fondamentale dans la consolidation de la mémoire.

En plus des corps de Lewy on peut trouver des plaques amyloïdes, l'un des signes typiques de la démence d'Alzheimer et des déficits en neurotransmetteurs dopamine et acétylcholine, comme dans la maladie de Parkinson. C’est pourquoi la maladie de Lewy est souvent qualifiée de point médian entre les deux autres, étiologiquement et symptomatiquement..

Contrairement à ce qui se passe dans la maladie d'Alzheimer, dans la démence à corps de Lewy, on n'observe aucune atrophie dans le cortex de la partie médiane des lobes temporaux au cours des premiers stades de la maladie. Ce fait explique en partie les différences symptomatiques entre les deux démences, en particulier l'évolution des problèmes de mémoire..