Méthémoglobinémie (personnes bleues) symptômes, causes et traitement

Notre peau est un organe souvent sous-évalué et reconnu, qui protège notre organisme contre un grand nombre d'éléments nocifs tels que les bactéries, les champignons et le rayonnement solaire.

Cependant, cette partie importante de notre corps, en plus de nous protéger à l'occasion, nous avertit également de la présence d'altérations dans d'autres zones de notre corps et pouvant avoir de graves conséquences pour la santé. C'est ce qui se passe par exemple dans l'ictère, dans lequel la peau acquiert des tons jaunâtres.

Un autre des troubles dans lequel une coloration anormale de la peau apparaît est méthémoglobinémie, une altération de l'origine sanguine dans lequel la peau prend une couleur bleuâtre et, selon son type, peut avoir des conséquences fatales.

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Méthémoglobinémie: qu'est-ce que c'est et symptômes

La méthémoglobinémie est un trouble sanguin étrange caractérisé par la présence excessive d'un sous-type d'hémoglobine appelé méthémoglobine.. Ce type particulier d'hémoglobine n'a pas la capacité de transporter l'oxygène, et en même temps, il interfère avec l'hémoglobine capable de le faire de telle manière que celle-ci ne puisse pas la libérer normalement dans les différents organes et tissus. Cela réduit l'oxygénation du corps.

Ce trouble est l’un des symptômes les plus évidents et il présente une cyanose facilement visible ou une décoloration bleue de la peau (bien que les tons puissent varier, il s’agit souvent d’une couleur bleuâtre intense).. Cela découle probablement de la diminution susmentionnée de l'oxygénation de l'organisme. Et pas seulement la peau: le sang change également de couleur et perd son rouge caractéristique pour devenir brunâtre..

Cependant, la coloration de la peau n'est pas le seul problème qui puisse se poser: si l'excès de méthémoglobine est trop important, le manque d'oxygène dans le reste du corps peut entraîner des problèmes organiques, voire la mort. Il n’est pas rare que des problèmes respiratoires apparaissent et c’est l’une des principales causes d’hospitalisation..

En plus de ce qui précède, selon le type de méthémoglobinémie on peut trouver des maux de tête, de la fatigue, des convulsions et des problèmes respiratoires avec un potentiel mortel (dans le cas où cela est dû à des causes acquises) ou l'émergence d'une déficience intellectuelle et de retards de maturation dans le cas d'une méthémoglobinémie congénitale de type 2, dont nous discuterons plus tard.

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Typologies selon leurs causes

Les causes de l'apparition de ce trouble peuvent être multiples et peuvent apparaître à la fois congénitalement et acquises.

La méthémoglobinémie acquise est la plus fréquente et apparaît généralement dérivés de la consommation ou de l'exposition à des drogues oxydantes ou des substances chimiques telles que le nitrate de bismuth, ainsi que des éléments utilisés pour traiter certaines affections telles que la nitroglycérine ou certains antibiotiques.

La méthémoglobinémie congénitale est généralement due à une transmission génétique ou à l’apparition de certaines mutations. On peut trouver deux types de base.

Le premier est généré par l'héritage génétique des deux parents, les deux parents étant porteurs (bien que la plupart d'entre eux n'aient pas exprimé le trouble). une mutation de certains gènes causant un problème d'enzyme citrochrome b5 réductase. Cette enzyme n'agit pas correctement dans le corps, ce qui génère une oxydation de l'hémoglobine.

Dans ce type de méthémoglobinémie congénitale, nous pouvons trouver deux types principaux: la méthémoglobinémie congénitale de type 1 signifie que l'enzyme susmentionnée n'apparaît pas dans les globules rouges du corps et le type 1 dans lequel l'enzyme n'apparaît pas directement dans aucune partie du corps..

L'autre option parmi les métahémoglobinémies congénitales est la maladie dite de l'hémoglobine M, dans laquelle cette modification apparaît parce que l'hémoglobine est une base à structure modifiée. Dans ces cas, nous sommes confrontés trouble autosomique dominant dans lequel il suffit qu'un des parents soit porteur du gène et le transmettre pour générer l'altération (quelque chose de similaire à ce qui se passe avec la Corée de Huntington).

Traitement de cette condition

Bien que cela puisse sembler difficile à croire, la méthémoglobinémie est une maladie qui, dans certains cas, est traitée.

Dans la plupart des cas, le pronostic est positif et le patient peut se rétablir complètement. Le traitement consiste principalement à générer une réduction des taux de méthémoglobine et une augmentation de l'hémoglobine avec une capacité de transport de l'oxygène, injection de bleu de méthylène (sauf chez les patients présentant un risque de déficit en G6PD pouvant être dangereux) ou d'autres substances ayant un effet similaire.

Si cela ne fonctionne pas, un traitement de chambre hyperbare peut être utilisé. La consommation de vitamine C peut également être utile, bien que son effet soit moins.

En cas de méthémoglobinémie acquise, le retrait de la substance qui a provoqué l'altération est également requis. Les cas bénins peuvent ne pas nécessiter plus de mesures que cela, mais le traitement décrit ci-dessus est nécessaire chez les personnes souffrant de problèmes respiratoires ou cardiaques.

Les changements avec ces traitements peuvent être spectaculaires, changer la coloration de la peau à grande vitesse.

Cependant, dans le cas de la méthémoglobinémie congénitale de type 2, la maladie est beaucoup plus compliquée et son pronostic est beaucoup plus grave, le décès de l'enfant étant fréquent au cours des premières années..

Références bibliographiques:

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